Η νόσος του κινητικού νεύρου είναιμια κατάσταση κατά την οποία τα κινητικά νεύρα είναι κατεστραμμένα. Η κατάσταση των κατεστραμμένων κινητικών νεύρων μπορεί να δυσκολέψει τους πάσχοντες να περπατήσουν, να μιλήσουν, ακόμη και να αναπνεύσουν.
Το κινητικό νευρικό σύστημα χωρίζεται σε δύο μέρη, δηλαδή το ανώτερο κινητικό νευρικό σύστημα που βρίσκεται στον εγκέφαλο και το κατώτερο κινητικό νευρικό σύστημα που βρίσκεται στο νωτιαίο μυελό.
Τα ανώτερα κινητικά νεύρα λειτουργούν για να στέλνουν σήματα από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό, ενώ τα κατώτερα κινητικά νεύρα συνεχίζουν τα σήματα που στέλνονται από τον εγκέφαλο σε όλα τα νεύρα των μυών.
Το σήμα που στάλθηκε νωρίτερα χρησιμεύει για τη ρύθμιση των μυϊκών κινήσεων, που κυμαίνονται από το περπάτημα, την ομιλία, το πιάσιμο, την κατάποση έως την αναπνοή. Εάν η λειτουργία αυτού του κινητικού νεύρου διαταραχθεί, ο ασθενής θα δυσκολευτεί να πραγματοποιήσει αυτές τις δραστηριότητες.
Αιτίες της νόσου του κινητικού νεύρου
Οι αιτίες της νόσου των κινητικών νεύρων μπορεί να ποικίλλουν, ανάλογα με τον τύπο της νόσου. Ακολουθεί μια εξήγηση των τύπων ασθενειών των κινητικών νεύρων και των αιτιών τους:
1. Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση (ALS)
ALS ή Νόσος Lou Gehrig είναι ένας τύπος ασθένειας κινητικών νεύρων που προσβάλλει τα άνω και κάτω κινητικά νεύρα. Δεν είναι γνωστό τι προκαλεί την ALS, αλλά υπάρχει η υποψία ότι αυτή η κατάσταση σχετίζεται με γενετικούς, κληρονομικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες.
2. Πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση (PLS)
Το PLS είναι ένας τύπος ασθένειας κινητικών νεύρων που προσβάλλει τα ανώτερα κινητικά νεύρα. Δεν είναι γνωστό τι προκαλεί το PLS στους ενήλικες. Ωστόσο, στα παιδιά, η ασθένεια προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο ALS2, το οποίο είναι ένα γονίδιο που παράγει μια πρωτεΐνη που χρειάζονται τα ανώτερα κινητικά νευρικά κύτταρα για να λειτουργήσουν σωστά.
3. Προοδευτική μυϊκή ατροφία (PMA)
Το PMA επιτίθεται στα κατώτερα κινητικά νεύρα και η αιτία δεν είναι ακόμη γνωστή. Αυτή η ασθένεια είναι πιο συχνή στους άνδρες.
4. μικρόμυϊκή ατροφία της κεφαλής (ΛΥΚΕΙΟ)
Το SMA προκαλείται από μια ανωμαλία στο γονίδιο SMN1, το οποίο είναι ένα γονίδιο που παράγει πρωτεΐνη και είναι απαραίτητο για την επιβίωση των κινητικών νευρικών κυττάρων. Το SMA είναι μια ασθένεια των κινητικών νεύρων που προσβάλλει τα κατώτερα κινητικά νεύρα.
5. Προοδευτική βολβική παράλυση (PBP)
Η PBP επιτίθεται στα κατώτερα κινητικά νεύρα που συνδέονται με το εγκεφαλικό στέλεχος. Δεν είναι γνωστό τι προκαλεί προοδευτική βολβική παράλυση στους ενήλικες, αλλά στα παιδιά, η PBP προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο SLC52A.
Το SLC52A είναι ένα γονίδιο που δίνει οδηγίες στο σώμα να παράγει πρωτεΐνες που χρειάζονται τα κατώτερα κινητικά νεύρα για να λειτουργήσουν σωστά.
6. Ψευδοβολβική παράλυση
Η ψευδοβολβική παράλυση προκαλείται από διαταραχή των νεύρων που μεταφέρουν σήματα από το εγκεφαλικός φλοιός στην κάτω περιοχή του εγκεφαλικού στελέχους.
7. Νόσος Κένεντι
Η νόσος Kennedy είναι ένας τύπος ασθένειας κινητικών νεύρων που προσβάλλει τα κατώτερα κινητικά νεύρα. Αυτή η ασθένεια προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο AR στο χρωμόσωμα Χ που κληρονομείται από τους γονείς.
8. Σύνδρομο μεταπολιομυελίτιδας
Το σύνδρομο μετά την πολιομυελίτιδα εμφανίζεται όταν τα νευρικά κύτταρα που έχουν αποδυναμωθεί από την πολιομυελίτιδα καταστρέφονται λόγω γήρανσης ή άλλων ασθενειών.
Παράγοντες κινδύνου για τη νόσο του κινητικού νεύρου
Η ασθένεια του κινητικού νεύρου μπορεί να συμβεί σε οποιονδήποτε, αλλά υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που πιστεύεται ότι αυξάνουν τον κίνδυνο ενός ατόμου να αναπτύξει αυτήν την ασθένεια. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν:
- 40-70 ετών
- Έχετε ιστορικό πολιομυελίτιδας
- υποστεί εγκεφαλικό, πολλαπλή σκλήρυνση, ή νευρολογικές διαταραχές του εγκεφάλου
- Έχετε οικογενειακό ιστορικό νόσου των κινητικών νεύρων
- Έκθεση σε τοξικές ουσίες, όπως βαρέα μέταλλα, υδράργυρος, αρσενικό, χρώμιο, μόλυβδος και φυτοφάρμακα
Συμπτώματα της νόσου μικρόαράφ Μεπίσημος
Τα συμπτώματα της νόσου των κινητικών νεύρων εξαρτώνται από το ποια κινητικά νεύρα επηρεάζονται. Συνήθως, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά, οπότε θα είναι δύσκολο να τα αναγνωρίσετε στην αρχή. Μερικά από τα κοινά συμπτώματα που παρουσιάζουν ασθενείς με νόσο του κινητικού νεύρου είναι:
- Διαταραχές της ομιλίας, της μάσησης και της κατάποσης
- Να γελάς ή να κλαίω χωρίς λόγο και είναι δύσκολο να σταματήσεις
- Οι μύες αισθάνονται δύσκαμπτοι, τεντωμένοι και συχνά συσπώνται ανεξέλεγκτα
- Αδύναμη λαβή χεριών, έτσι οι πάσχοντες συχνά ρίχνουν τα πράγματα
- Τα άκρα είναι αδύναμα, δυσκολεύοντας τον ασθενή να περπατήσει και συχνά πέφτει
- Αναπνευστικές διαταραχές που κινδυνεύουν να προκαλέσουν αναπνευστική ανεπάρκεια
Πότε να πάτε στο γιατρό
Συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν αισθάνεστε ότι αντιμετωπίζετε τα παραπάνω συμπτώματα, ειδικά εάν υπάρχει ιστορικό ασθένειας κινητικών νεύρων στην οικογένειά σας. Με τη σωστή διάγνωση και θεραπεία, μπορείτε να ζήσετε καλύτερα τη ζωή και τις δραστηριότητές σας ακόμα κι αν έχετε αυτή την ασθένεια.
Διάγνωση ασθενειών μικρόαράφ Μεπίσημος
Ο γιατρός θα ρωτήσει τον ασθενή και την οικογένεια για τα συμπτώματα και το ιστορικό της νόσου και στη συνέχεια θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση. Μετά από αυτό, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει νευρολογική εξέταση.
Η εξέταση νεύρων στοχεύει στη μέτρηση των κινητικών και αισθητηριακών ικανοτήτων, της όρασης, της ικανότητας ακοής και ομιλίας, της ισορροπίας του σώματος, της νευρικής λειτουργίας, του συντονισμού των κινήσεων, της ψυχικής κατάστασης και των αλλαγών στη συμπεριφορά και διάθεση υπομονετικος.
Οι γιατροί μπορούν επίσης να πραγματοποιήσουν έρευνες για να διασφαλίσουν ότι τα συμπτώματα του ασθενούς προκαλούνται από ασθένεια του κινητικού νεύρου. Αυτές οι επιθεωρήσεις περιλαμβάνουν:
- Ηλεκτρομυογραφία (EMG), για να δείτε ανωμαλίες στα κατώτερα κινητικά νεύρα μετρώντας την ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών κατά τη διάρκεια της δραστηριότητας και σε κατάσταση ηρεμίας
- Δοκιμή αγωγιμότητας νεύρων, για τη μέτρηση της ταχύτητας με την οποία τα ηλεκτρικά σήματα ταξιδεύουν μέσω των νεύρων του σώματος, καθώς και για τον αποκλεισμό συμπτωμάτων που προκαλούνται από περιφερική νευροπάθεια
- Δοκιμή δείγματος αίματος, για τη μέτρηση των επιπέδων της κινάσης της κρεατίνης, η οποία είναι ένας τύπος πρωτεΐνης που απαιτείται για την παραγωγή μυϊκών συσπάσεων
- Τεστ εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκέφαλος και νωτιαίο υγρό), για να αποκλειστεί η πιθανότητα τα συμπτώματα του ασθενούς να οφείλονται σε μόλυνση ή φλεγμονή
- Σάρωση απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), για τον προσδιορισμό της συνολικής κατάστασης των εσωτερικών οργάνων του ασθενούς
- Βιοψία (δειγματοληψία ιστού) μυών ή νεύρων, για τον προσδιορισμό της έκτασης της μυϊκής βλάβης
- Γενετικό τεστ, για την ανίχνευση ανωμαλιών στα γονίδια
Θεραπεία Ασθένειας μικρόαράφ Μεπίσημος
Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του κινητικού νεύρου (PSM), αλλά οι γιατροί μπορούν να λάβουν ορισμένα μέτρα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη μείωση της σοβαρότητας της νόσου του κινητικού νεύρου.
Οι μέθοδοι θεραπείας που μπορούν να κάνουν οι γιατροί περιλαμβάνουν τη χορήγηση φαρμάκων, όπως:
- Edaravone, για την πρόληψη της ανάπτυξης της ALS
- Riluzole, για την πρόληψη περαιτέρω βλάβης στα κινητικά νεύρα
- Nurinersen, για την αύξηση των επιπέδων πρωτεΐνης SMN σε ασθενείς μικρόμυϊκή ατροφία της κεφαλής
- μυοχαλαρωτικά, όπως βακλοφένη, τιζανιδίνη, και βενζοδιαζεπίνες, για τη μείωση της μυϊκής δυσκαμψίας
- Botulinum toxin (Botox), για τη μείωση της μυϊκής δυσκαμψίας και την αντιμετώπιση του σάλιου
Εκτός από τη χορήγηση φαρμάκων, οι γιατροί μπορούν επίσης να εκτελέσουν τις ακόλουθες θεραπείες:
- Φυσικοθεραπεία (φυσιοθεραπεία), εργοθεραπεία ή λογοθεραπεία, για τη βελτίωση της στάσης του σώματος, την πρόληψη της δυσκαμψίας των αρθρώσεων, την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και τη βελτίωση των ικανοτήτων μάσησης, κατάποσης και ομιλίας
- Χρήση αναπνευστικής συσκευής, για πρόληψη άπνοια ύπνου τη νύχτα και βοηθά ασθενείς που έχουν δυσκολία στην αναπνοή λόγω εξασθενημένων αναπνευστικών μυών
- Προσαρμογή των διατροφικών προτύπων και εισαγωγή σωλήνων σίτισης, για να βοηθηθούν ασθενείς που έχουν δυσκολία στην κατάποση
Επιπλοκές της νόσου μικρόαράφ Μεπίσημος
Η νόσος των κινητικών νεύρων είναι μια ασθένεια που μπορεί να εξελιχθεί με την πάροδο του χρόνου και να γίνει πιο σοβαρή. Μερικές από τις επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα της νόσου του κινητικού νεύρου είναι:
- Δυσκοιλιότητα
- Λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος
- Πνευμονία
- Κατάθλιψη
- Αναπνευστική ανεπάρκεια
- Παράλυση
- Θάνατος
Πρόληψη της νόσου του κινητικού νεύρου
Όπως περιγράφηκε παραπάνω, οι περισσότερες ασθένειες των κινητικών νεύρων δεν έχουν καμία γνωστή αιτία. Επομένως, η πρόληψη αυτής της ασθένειας είναι δύσκολο να γίνει.
Ωστόσο, εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό ασθένειας κινητικών νεύρων, μπορείτε να μάθετε πόσο κινδυνεύετε να αναπτύξετε αυτή την ασθένεια και να τη μεταδώσετε στο παιδί σας, ελέγχοντας έναν γιατρό.