Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS) - Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση Το (ALS) είναι μια νευρολογική διαταραχή που μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου, οδηγώντας σε παράλυση. Αρχικά, η ALS χαρακτηρίζεται από μυϊκές συσπάσεις, μυϊκή αδυναμία και διαταραχή της ομιλίας.

Το ALS ή η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια ασθένεια που έγινε διάσημη το 2014 πρόκληση κουβά πάγου, που είναι μια πρόκληση που γίνεται ρίχνοντας έναν κουβά κρύο νερό πάνω από το κεφάλι. Αυτή η πρόκληση δημιουργήθηκε για να συγκεντρώσει κεφάλαια για έρευνα σχετικά με αυτήν την ασθένεια.

Συγκεκριμένα, το ALS προσβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό που ελέγχουν την κίνηση των μυών (κινητικά νεύρα). Αυτή η ασθένεια είναι επίσης γνωστή ως νόσος του κινητικού νεύρου. Με τον καιρό, τα νεύρα θα καταστρέφονται όλο και περισσότερο. Ως αποτέλεσμα, οι πάσχοντες από ALS χάνουν τη μυϊκή τους δύναμη, την ικανότητα να μιλάνε, να τρώνε και να αναπνέουν.

Σύμπτωμα Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση

Τα πρώιμα συμπτώματα της ALS συχνά ξεκινούν από τα πόδια και στη συνέχεια εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα συμπτώματα θα επιδεινωθούν, τα νευρικά κύτταρα θα καταστραφούν και οι μύες θα συνεχίσουν να εξασθενούν, επηρεάζοντας την ικανότητα του πάσχοντος να μιλά, να μασάει, να καταπίνει και να αναπνέει.

Τα συμπτώματα της ALS περιλαμβάνουν:

• Μυϊκές κράμπες ή δυσκαμψία και συσπάσεις των χεριών και της γλώσσας.
• Τα χέρια αισθάνονται αδύναμα και συχνά ρίχνουν τα πράγματα.
• Τα άκρα είναι αδύναμα, έτσι συχνά πέφτουν ή σκοντάφτουν.
• Δυσκολία στο κράτημα του κεφαλιού ψηλά και στη διατήρηση της θέσης του σώματος.
• Δυσκολία στο περπάτημα και στην εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων.
• Διαταραχές του λόγου, όπως ομιλία μπερδεμένη ή πολύ αργή.
• Δυσκολία στην κατάποση, πνιγμός εύκολα και σιελόρροια από το στόμα.

Αν και παρεμβαίνει στην κίνηση, η ασθένεια που είναι γνωστή ως νόσος του Lou Gehrig δεν επηρεάζει την αισθητηριακή λειτουργία και την ικανότητα ελέγχου της ούρησης ή της αφόδευσης. Τα άτομα με ALS μπορούν επίσης να σκέφτονται καλά και να αλληλεπιδρούν με άλλα άτομα.

Πότε να πάτε στο γιατρό

Επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό εάν αισθάνεστε αλλαγές στους μύες των χεριών και των ποδιών, μυϊκές κράμπες στα πόδια και το σώμα αισθάνεται αδύναμο για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες. Είναι επίσης απαραίτητο να επισκεφθείτε έναν γιατρό εάν υπάρχουν αλλαγές στον τρόπο που μιλάτε ή περπατάτε.

Το ALS είναι μια ασθένεια που θα επιδεινωθεί σταδιακά. Εάν έχετε διαγνωστεί με αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση (αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση), κάντε τακτικό έλεγχο με νευρολόγο, ώστε να παρακολουθείται στενότερα η πορεία της νόσου.

Λόγος Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση

Η αιτία του ALS ή της νόσου του Lou Gehrig είναι αβέβαιη. Ωστόσο, περίπου το 5-10% των περιπτώσεων ALS είναι γνωστό ότι είναι κληρονομικές.

Εκτός από την κληρονομικότητα, αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι η ALS πιστεύεται ότι σχετίζεται με μια σειρά από καταστάσεις παρακάτω:

• Πλεονεκτήματα του γλουταμικού

  Το γλουταμινικό είναι μια χημική ουσία που δρα ως αποστολέας μηνυμάτων προς και από τον εγκέφαλο και τα νεύρα. Ωστόσο, όταν συσσωρεύεται γύρω από τα νευρικά κύτταρα, το γλουταμικό μπορεί να προκαλέσει νευρική βλάβη.

• Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος

  Σε άτομα με ALS, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος σε υγιή νευρικά κύτταρα, προκαλώντας βλάβη σε αυτά τα κύτταρα.

• Μιτοχονδριακές διαταραχές

  Τα μιτοχόνδρια είναι ο τόπος παραγωγής ενέργειας στα κύτταρα. Διαταραχές στο σχηματισμό αυτής της ενέργειας μπορεί να βλάψουν τα νευρικά κύτταρα και να επιταχύνουν την επιδείνωση της ALS.

• Οξειδωτικό στρες

  Τα υπερβολικά επίπεδα ελεύθερων ριζών θα προκαλέσουν οξειδωτικό στρες και θα προκαλέσουν βλάβη σε διάφορα κύτταρα του σώματος.

Παράγοντας κινδύνου Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ενός ατόμου να αναπτύξει ALS, όπως:

• Ηλικία μεταξύ 40-70 ετών.
• Έχετε γονείς που έχουν ALS.
• Μακροχρόνια έκθεση σε χημικές ουσίες μολύβδου.
• Έχετε μια συνήθεια καπνίσματος.

Διάγνωση Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση

Δεν υπάρχει τεστ που να επιβεβαιώνει το ALS. Επομένως, για να μπορέσει να προσδιορίσει το ALS, ο γιατρός θα ρωτήσει λεπτομερώς για τα συμπτώματα που βιώνει ο ασθενής, καθώς και θα κάνει μια φυσική εξέταση.

Για να αποκλειστεί η πιθανότητα εμφάνισης συμπτωμάτων από άλλες ασθένειες, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Ηλεκτρομυογραφία (EMG), για τον έλεγχο της ηλεκτρικής δραστηριότητας των μυών.
• Μια μαγνητική τομογραφία, για να δούμε το νευρικό σύστημα που είναι προβληματικό.
• Δοκιμές δειγμάτων αίματος και ούρων, για να προσδιοριστεί η γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς, η παρουσία γενετικών διαταραχών ή η παρουσία άλλων αιτιολογικών παραγόντων.
• Εξέταση της ταχύτητας αγωγιμότητας των νεύρων, για την αξιολόγηση της λειτουργίας των κινητικών νεύρων του σώματος.
• Δειγματοληψία (βιοψία) μυϊκού ιστού, για να δούμε ανωμαλίες στους μύες.
• Εξέταση οσφυονωτιαίας παρακέντησης, για εξέταση δείγματος εγκεφαλονωτιαίου υγρού που λαμβάνεται μέσω της σπονδυλικής στήλης.

ΘεραπείαΑμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση

Η θεραπεία ALS στοχεύει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και στην πρόληψη των επιπλοκών. Οι μέθοδοι θεραπείας που μπορούν να χορηγηθούν περιλαμβάνουν:

Φάρμακα

Για τη θεραπεία της ALS, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν τα ακόλουθα φάρμακα:

• Βακλοφένη και διαζεπάμη, για την ανακούφιση των συμπτωμάτων μυϊκής δυσκαμψίας που παρεμποδίζουν τις καθημερινές δραστηριότητες.
• Τριεξυφαινιδύλιο ή αμιτριπτυλίνη, για να βοηθήσει ασθενείς που έχουν δυσκολία στην κατάποση.
• Riluzole, για να επιβραδύνει την εξέλιξη της νευρικής βλάβης που εμφανίζεται στην ALS.

Θεραπεία

Η θεραπεία στο ALS γίνεται για να βοηθήσει τη μυϊκή λειτουργία και την αναπνοή. Οι θεραπείες που μπορούν να χορηγηθούν είναι:

• Αναπνευστική θεραπεία, για να βοηθήσει ασθενείς που έχουν δυσκολία στην αναπνοή λόγω μυϊκής αδυναμίας
• Φυσικοθεραπεία (φυσιοθεραπεία), για να βοηθήσει τους ασθενείς να κινηθούν και να διατηρήσουν τη φυσική τους κατάσταση, την υγεία της καρδιάς και τη μυϊκή δύναμη του ασθενούς.
• Λογοθεραπεία, για να βοηθήσει τους ασθενείς να επικοινωνούν καλά.
• Εργοθεραπεία, για να βοηθήσει τους ασθενείς να εκτελούν τις καθημερινές δραστηριότητες ανεξάρτητα.
• Ρύθμιση της διατροφικής πρόσληψης, παρέχοντας τροφή που είναι εύκολη στην κατάποση, αλλά και πάλι επαρκής για τις διατροφικές ανάγκες του ασθενούς.

Το ALS δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί πλήρως. Ωστόσο, οι διάφορες παραπάνω θεραπείες μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα και να βοηθήσουν τους ασθενείς να πραγματοποιήσουν τις καθημερινές τους δραστηριότητες.

ΕπιπλοκέςΑμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση

Καθώς το ALS εξελίσσεται, οι πάσχοντες μπορεί να εμφανίσουν τις ακόλουθες επιπλοκές:

• Δυσκολία στην ομιλία. Τα λόγια που λένε οι πάσχοντες από ALS γίνονται ασαφή και δυσνόητα.
• Δυσκολία αναπνοής. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία είναι η κύρια αιτία θανάτου στους πάσχοντες από ALS.
• Δυσκολία στο φαγητό, που μπορεί να προκαλέσει στον πάσχοντα έλλειψη διατροφής και υγρών.
• Άνοια, η οποία είναι μείωση της μνήμης και της ικανότητας λήψης αποφάσεων.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια ασθένεια που είναι δύσκολο να αποφευχθεί επειδή η αιτία είναι άγνωστη. Κάντε τακτικές εξετάσεις, ειδικά εάν έχετε ένα μέλος της οικογένειας με ALS ή έχετε κινητικά προβλήματα.