Η μυασθένεια gravis είναι μια εξασθένηση των μυών του σώματος λόγω διαταραχών των νεύρων και των μυών. Στην αρχή, τα άτομα με μυασθένεια gravis θα αισθάνονται γρήγορα κουρασμένα μετά τη σωματική δραστηριότητα, αλλά τα παράπονα θα βελτιωθούν μετά την ανάπαυση.
Οι διαταραχές των νεύρων και των μυών προκαλούνται από αυτοάνοση, η οποία είναι μια κατάσταση όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος (αντισώματα) επιτίθεται στο ίδιο το σώμα του ατόμου. Η μυασθένεια gravis μπορεί να εμφανιστεί από οποιονδήποτε, αλλά αυτή η κατάσταση είναι πιο συχνή σε γυναίκες ηλικίας 20-30 ετών και σε άνδρες άνω των 50 ετών.
Εάν δεν λάβετε θεραπεία, η μυϊκή αδυναμία σε άτομα με μυασθένεια gravis θα επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου και θα δυσκολέψει τον πάσχοντα να κινηθεί, να μιλήσει, να καταπιεί και ακόμη και να αναπνεύσει.
Αιτίες μυασθένειας Gravis
Η βαριά μυασθένεια εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα υποβαθμίζεται και παράγει αντισώματα που επιτίθενται σε υγιείς ιστούς στο σώμα. Σε αυτή την περίπτωση, τα αντισώματα επιτίθενται στον ιστό που συνδέει τα νευρικά κύτταρα και τους μύες, με αποτέλεσμα οι μύες να εξασθενούν και ο πάσχων να κουράζεται γρήγορα.
Δεν είναι γνωστή με βεβαιότητα η αιτία των αυτοάνοσων διαταραχών σε ασθενείς με μυασθένεια gravis, αλλά οι ανωμαλίες στον θύμο αδένα πιστεύεται ότι είναι ένας παράγοντας που μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της αυτοάνοσης νόσου.
Ο θύμος αδένας είναι ένας αδένας στο στήθος που δρα ως παραγωγός αντισωμάτων. Μερικά άτομα με μυασθένεια gravis παρουσιάζουν διόγκωση του θύμου αδένα λόγω όγκου ή διόγκωσης του αδένα.
Συμπτώματα μυασθένειας Gravis
Το κύριο σύμπτωμα της μυασθένειας είναι η μυϊκή αδυναμία. Αυτά τα συμπτώματα θα εμφανιστούν μετά τη δραστηριότητα και θα εξαφανιστούν μετά την ανάπαυση. Με την πάροδο του χρόνου, οι μύες που χρησιμοποιούνται συχνά θα γίνουν πιο αδύναμοι και δεν θα βελτιωθούν ακόμη και αφού ο ασθενής έχει ξεκουραστεί.
Τα συμπτώματα της βαριάς μυασθένειας ξεκινούν με διαταραχές της όρασης, όπως θολή ή διπλή όραση, λόγω εξασθένησης των μυών των ματιών. Το ένα ή και τα δύο βλέφαρα μπορεί επίσης να πέσουν (πτώση).
Επιπλέον, η βαριά μυασθένεια μπορεί να επηρεάσει τους μύες του προσώπου και του λαιμού. Σε αυτή την κατάσταση, τα συμπτώματα που εμφανίζονται είναι:
- Η συζήτηση γίνεται μπερδεμένη.
- Δυσκολία στην εμφάνιση εκφράσεων του προσώπου, όπως το χαμόγελο.
- Βραχνάδα.
- Δυσκολία στη μάσηση και στην κατάποση τροφής ή ποτού, που καθιστά εύκολο τον πνιγμό.
- Δύσπνοια, ειδικά όταν είστε ξαπλωμένοι ή μετά από άσκηση.
Η κατάσταση της μυϊκής αδυναμίας λόγω μυασθένειας gravis μπορεί επίσης να επηρεάσει άλλα μέρη του σώματος, όπως τους μύες του λαιμού, των χεριών και των ποδιών. Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν είναι:
- Μυϊκός πόνος μετά από δραστηριότητα.
- Δυσκολία στην ανύψωση του κεφαλιού μετά την κατάκλιση
- Δυσκολία στην κίνηση, όπως να σηκωθείτε από καθιστή σε όρθια θέση, να σηκώνετε αντικείμενα, να ανεβοκατεβάζετε σκάλες, να βουρτσίζετε τα δόντια σας ή να λούζετε τα μαλλιά.
- Διαταραχή στο περπάτημα.
Κάθε ασθενής με μυασθένεια gravis παρουσιάζει διαφορετικά συμπτώματα. Αυτά τα συμπτώματα αναπτύσσονται αργά και τείνουν να επιδεινωθούν μέσα σε λίγα χρόνια από την εμφάνιση των συμπτωμάτων, εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία.
Πότε να πάτε στο γιατρό
Συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν ένας από τους μύες του σώματος αισθάνεται εύκολα κουρασμένος, αλλά βελτιώνεται αμέσως μετά την ανάπαυση. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι πρώιμο σημάδι μυασθένειας gravis.
Η μυασθένεια gravis είναι μια χρόνια ασθένεια και τείνει να επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Οι ασθενείς με μυασθένεια gravis πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικό ιατρικό έλεγχο, ώστε να παρακολουθείται σωστά η εξέλιξη της νόσου και η κατάστασή τους.
Συνιστάται στους ασθενείς με μυασθένεια gravis να πάνε αμέσως στα επείγοντα εάν εμφανίσουν δύσπνοια. Αυτή η κατάσταση μπορεί να εξελιχθεί σε αναπνευστική ανακοπή, επομένως ο ασθενής πρέπει να αποκτήσει αναπνευστική συσκευή το συντομότερο δυνατό.
Διάγνωση μυασθένειας Gravis
Κατά τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας, ο γιατρός θα ρωτήσει τα συμπτώματα που εμφανίζονται και το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς. Η εξέταση των νεύρων γίνεται επίσης για να δοκιμαστούν τα αντανακλαστικά του σώματος, να ελεγχθεί η μυϊκή δύναμη και η μάζα, να ελεγχθεί η ανταπόκριση του σώματος στο άγγιγμα και να ελεγχθεί η ισορροπία και ο συντονισμός του σώματος.
Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει εξετάσεις παρακολούθησης για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να τη διακρίνει από άλλες καταστάσεις που προκαλούν επίσης μυϊκή αδυναμία, όπως: πολλαπλή σκλήρυνση. Οι δοκιμές παρακολούθησης που πραγματοποιήθηκαν είναι:
- Εξετάσεις αίματος, για την ανίχνευση της παρουσίας αντισωμάτων στο αίμα που προκαλούν αποδυνάμωση των μυών.
- Τεστ πνευμονικής λειτουργίας, για έλεγχο της κατάστασης των πνευμόνων και ανίχνευση αναπνευστικών προβλημάτων λόγω εξασθένησης των μυών του σώματος.
- Ηλεκτρομυογράφημα (EMG), για τη μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας που ρέει από τα νεύρα στους μύες.
- Επαναληπτικό τεστ διέγερσης νεύρων, για τη μέτρηση της ικανότητας των νεύρων να στέλνουν σήματα στους μύες.
- Απεικονιστικές εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία, για την ανίχνευση της παρουσίας όγκων και ανωμαλιών στον θύμο αδένα.
Θεραπεία μυασθένειας Gravis
Αν και δεν υπάρχει αποτελεσματικός τρόπος για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis, η θεραπεία που παρέχεται από τους γιατρούς μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα, να βελτιώσει τη μυϊκή λειτουργία και να αποτρέψει την παράλυση των αναπνευστικών μυών που μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Το είδος της θεραπείας είναι επίσης διαφορετικό για κάθε ασθενή, ανάλογα με την ηλικία, τη σοβαρότητα και τη συνολική κατάσταση του ασθενούς. Μερικά από τα θεραπευτικά μέτρα για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis είναι:
Φάρμακο
Οι τύποι φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των συμπτωμάτων της μυασθένειας gravis περιλαμβάνουν:
- Αναστολείς χολινεστεράσης, για την αύξηση της μυϊκής δύναμης και της κίνησης. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται ως αρχική θεραπεία για τη μυασθένεια gravis. Ένα παράδειγμα αυτού του φαρμάκου είναι πυριδοστιγμίνη και νεοστιγμίνη.
- Κορτικοστεροειδή, όπως π.χ πρεδνιζόνη, για την αναστολή του ανοσοποιητικού συστήματος στην παραγωγή αντισωμάτων.
- Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως π.χ αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη, μεθοτρεξάτη, και τακρόλιμους. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται επίσης για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, έτσι ώστε να μπορεί να ελεγχθεί η παραγωγή αντισωμάτων.
- Ανοσοσφαιρίνη (IVIG), η οποία είναι ένα φυσιολογικό αντίσωμα που χορηγείται μέσω IV για την αποκατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος.
- Μονοκλωνικά αντισώματα, για παράδειγμα rituximab, που είναι ένα φάρμακο που χορηγείται μέσω ενδοφλέβιας χορήγησης για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της μυασθένειας gravis που δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν με άλλους τύπους θεραπείας.
Πλασμαφαίρεση
Η πλασμαφαίρεση είναι μια διαδικασία αφαίρεσης πλάσματος αίματος με ειδικό μηχάνημα. Το πλάσμα θα αφαιρεθεί και θα αντικατασταθεί με ένα ειδικό υγρό για την απομάκρυνση των αντισωμάτων που προκαλούν μυασθένεια gravis. Αυτά τα αντισώματα βρίσκονται στο πλάσμα του αίματος.
Λειτουργία
Εάν ο ασθενής με μυασθένεια gravis έχει επίσης διευρυμένο θύμο αδένα, ο γιατρός θα κάνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του αδένα. Αυτή η χειρουργική επέμβαση ονομάζεται θυμεκτομή.
Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της βαριάς μυασθένειας, μερικές φορές εξακολουθεί να εκτελείται μια διαδικασία θυμεκτομής, παρόλο που ο ασθενής δεν έχει διευρυμένο θύμο αδένα. Ωστόσο, αυτή η χειρουργική επέμβαση συνιστάται μόνο σε άτομα με μυασθένεια βαριάς ηλικίας άνω των 60 ετών.
Επιπλοκές της μυασθένειας Gravis
Οι πιο επικίνδυνες επιπλοκές της μυασθένειας gravis είναι: μυασθενική κρίση. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν οι μύες του λαιμού και του διαφράγματος είναι πολύ αδύναμοι για να υποστηρίξουν τη διαδικασία της αναπνοής, έτσι ο πάσχων βιώνει δύσπνοια λόγω παράλυσης των αναπνευστικών μυών.
Μυασθενική κρίση Μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες, όπως λοίμωξη του αναπνευστικού, άγχος ή επιπλοκές από μια χειρουργική επέμβαση. Επί μυασθενική κρίση Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να σταματήσει να αναπνέει. Σε αυτή την κατάσταση, χρειάζεται μια αναπνευστική συσκευή (αναπνευστήρας) για να βοηθήσει τον πάσχοντα να αναπνεύσει, έως ότου οι αναπνευστικοί μύες μπορέσουν να κινηθούν ξανά.
Εκτός από τη διακοπή της αναπνοής, τα άτομα με μυασθένεια gravis διατρέχουν επίσης υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως η θυρεοτοξίκωση, ο λύκος και ο διαβήτης. ρευματοειδής αρθρίτιδα.
Πρόληψη της μυασθένειας Gravis
Δεν υπάρχει τρόπος που μπορεί να γίνει για την πρόληψη της μυσθένειας gravis. Ακόμα κι έτσι, υπάρχουν διάφοροι τρόποι για να αποτρέψετε την επιδείνωση των συμπτωμάτων της μυασθένειας gravis, και συγκεκριμένα:
- Αποτρέψτε τη μόλυνση, πλένοντας τα χέρια πριν το φαγητό και μετά την αφόδευση, και χρησιμοποιώντας μάσκα όταν είστε κοντά σε άτομα που είναι άρρωστα.
- Μην κάνετε έντονη ή υπερβολική δραστηριότητα.
- Διατηρήστε τη θερμοκρασία του σώματος έτσι ώστε να μην είναι πολύ κρύο ή πολύ ζεστό.
- Ελέγξτε το άγχος, για παράδειγμα κάνοντας διαλογισμό ή γιόγκα.