Η πέμφιγα ή η κοινή πέμφιγα είναι μια σοβαρή δερματική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από φουσκάλες στο δέρμα, στο εσωτερικό του στόματος, της μύτης, του λαιμού και των γεννητικών οργάνων. Οι φουσκάλες σπάνε εύκολα και αφήνουν ουλές που είναι επιρρεπείς σε μολύνσεις.
Η πέμφιγος είναι μια σπάνια ασθένεια, αλλά μπορεί να προκαλέσει θάνατο εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Η πέμφιγα είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας 50-60 ετών, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Λάβετε υπόψη ότι αυτή η δερματική ασθένεια δεν είναι μεταδοτική.
Αιτίες Πέμφιγου
Σε άτομα με πέμφιγο, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που στρέφονται εναντίον υγιών κυττάρων στο δέρμα και σε άλλα στρώματα του σώματος. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται αυτοάνοση. Κανονικά, τα αντισώματα λειτουργούν για να επιτίθενται σε επιβλαβείς οργανισμούς, όπως ιούς ή βακτήρια.
Δεν είναι γνωστό τι ακριβώς την προκαλεί, αλλά υπάρχει η υποψία ότι η πέμφιγα προκαλείται από τη χρήση φαρμάκων, όπως:
- Ριφαμπικίνη.
- Αντιβιοτικά, π.χ. κεφαλοσπορίνες.
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ).
- Υψηλή ομάδα αίματος ΑΣΣΟΣανασταλτικός παράγοντας, για παράδειγμα καπτοπρίλη.
Άλλοι παράγοντες που πιστεύεται ότι προκαλούν την πέμφιγα είναι:
- Στρες.
- έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία.
- Εγκαύματα.
- Μόλυνση.
- Ηλικία.
- Υποφέρουν από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, ιδιαίτερα βαρεία μυασθένεια καιθυμώμα.
Συμπτώματα Πέμφιγου
Τα συμπτώματα της πέμφιγας είναι οι φουσκάλες στο δέρμα που είναι επιρρεπείς σε ρήξη, αφήνοντας κρούστα πληγές. Οι φουσκάλες μπορεί να είναι επώδυνες, αλλά όχι φαγούρα. Θα μπορούσε επίσης να είναι το αντίστροφο, φαγούρα, αλλά όχι επώδυνο. Μπορεί να εμφανιστούν φουσκάλες στις ακόλουθες περιοχές:
- Ωμος.
- Στήθος.
- Πίσω.
- Το εσωτερικό των ματιών, της μύτης, του στόματος, του λαιμού, των πνευμόνων και των γεννητικών οργάνων.
Οι φουσκάλες μπορεί να φαίνονται μικρές και μετά να μεγεθύνονται σταδιακά. Με τον καιρό, οι φουσκάλες θα πολλαπλασιαστούν και θα καλύψουν το πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής και ολόκληρο το σώμα.
Η παρουσία φυσαλίδων στο στόμα μπορεί να προκαλέσει αίσθημα καύσου όταν τρώτε, πίνετε ή βουρτσίζετε τα δόντια. Η φωνή του ασθενούς μπορεί επίσης να γίνει βραχνή λόγω φυσαλίδων στο λαιμό.
Διάγνωση Πέμφιγου
Πολλές καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν φουσκάλες στο δέρμα. Ως εκ τούτου, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει εξετάσεις για τη σωστή διάγνωση της πέμφιγας, συμπεριλαμβανομένων:
- εξέταση αίματος. Γίνονται εξετάσεις αίματος για την ανίχνευση αντισωμάτων που προκαλούν πέμφιγα.
- Βιοψία. Ο δερματολόγος θα πάρει ένα δείγμα ιστού δέρματος από την κυψέλη για εξέταση στο μικροσκόπιο.
- Ενδοσκόπηση.Σε ασθενείς με πέμφιγο, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει παρατήρηση ή ενδοσκόπιο για να δει το τραύμα στο λαιμό.
Θεραπεία Πέμφιγας
Η θεραπεία με πέμφιγα στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη των επιπλοκών. Για να είναι πιο αποτελεσματική, η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινά όσο το δυνατόν νωρίτερα. Η θεραπεία μπορεί να γίνει με φάρμακα ή ειδικά μέτρα. Στην ήπια πέμφιγα που προκαλείται από χρήση ναρκωτικών, οι φουσκάλες μπορεί να επουλωθούν από μόνες τους μετά τη διακοπή του φαρμάκου.
Για τη θεραπεία της πέμφιγας, οι γιατροί μπορούν να δώσουν διάφορους τύπους φαρμάκων. Το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί μόνο του ή σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα, ανάλογα με τη βαρύτητα. Μερικοί τύποι φαρμάκων που χρησιμοποιούνται συνήθως σε περιπτώσεις πέμφιγας είναι:
- Κορτοστεροειδή.Ο γιατρός σας θα σας δώσει μια κρέμα κορτικοστεροειδούς για τη θεραπεία της ήπιας πέμφιγας. Εν τω μεταξύ, για σοβαρή πέμφιγα, θα χορηγηθούν δισκία κορτικοστεροειδών, όπως: μεθυλπρεδνιζολόνη. Αρχικά, ο γιατρός θα δώσει υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών για να αποτρέψει το σχηματισμό νέων φυσαλίδων. Αφού επιβεβαιωθεί ότι δεν σχηματίζονται πλέον νέες φουσκάλες, η δόση θα μειωθεί σταδιακά για να μειωθεί ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών.
- Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (ανοσοκατασταλτικά φάρμακα).Mycophenolate mofetil, αζαθειοπρίνη, και κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της επίθεσης του ανοσοποιητικού συστήματος στα υγιή κύτταρα.
- Rituximab.Rituximab χορηγείται με ένεση όταν άλλα φάρμακα είναι αναποτελεσματικά ή προκαλούν σοβαρές παρενέργειες στον ασθενή.
- Κάνω ένεσηέναανοσοσφαιρίνες. Η ένεση ανοσοσφαιρίνης στοχεύει στη μείωση ή την πρόληψη της σοβαρότητας της λοίμωξης σε ασθενείς με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Ανοσοσφαιρίνη μπορεί επίσης να εξουδετερώσει τα αντισώματα που στρέφονται κατά των υγιών κυττάρων.
- Αντιιικά, αντιβιοτικά και αντιμυκητιακά φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται για την πρόληψη και τη θεραπεία της λοίμωξης που προκαλείται από τις φουσκάλες.
Σε σοβαρή πέμφιγα, ο γιατρός θα αφαιρέσει υγρό στο αίμα του ασθενούς (πλάσμα αίματος) και θα το αντικαταστήσει με ειδικά υγρά ή υγιές πλάσμα αίματος από έναν δότη. Αυτή η δράση ονομάζεται πλασμαφαίρεση. Η πλασμαφαίρεση στοχεύει στην απομάκρυνση των αντισωμάτων που προκαλούν πέμφιγα από το αίμα του ασθενούς.
Εάν οι φουσκάλες στο δέρμα έχουν εξαπλωθεί ευρέως, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί. Τα βήματα θεραπείας που δίνονται είναι τα ίδια όπως σε περιπτώσεις σοβαρών εγκαυμάτων, συμπεριλαμβανομένων:
- Παρέχετε διατροφική πρόσληψη μέσω IV, εάν υπάρχουν σοβαρές φουσκάλες στο στόμα.
- Παρέχετε υγρά υποκατάστασης μέσω IV, για να αντικαταστήσετε τα χαμένα σωματικά υγρά.
- Καθαρίστε την πληγή και καλύψτε την με έναν αποστειρωμένο επίδεσμο, για να αποφύγετε τη μόλυνση.
Για να βοηθήσετε τη διαδικασία επούλωσης, ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού για τη θεραπεία της πληγής. Η σωστή φροντίδα του τραύματος μπορεί να αποτρέψει τη μόλυνση και το σχηματισμό ουλώδους ιστού. Όταν καθαρίζετε το δέρμα, κάντε το αργά και χρησιμοποιήστε ένα ήπιο σαπούνι και ενυδατική κρέμα στη συνέχεια.
Αποφύγετε την κατανάλωση πικάντικων τροφών που μπορεί να επιδεινώσουν τις φουσκάλες στο στόμα. Εάν οι φουσκάλες στο στόμα σας δυσκολεύουν το βούρτσισμα των δοντιών σας, ρωτήστε τον οδοντίατρό σας για τρόπους για να διατηρήσετε το στόμα σας καθαρό και υγιές.
Εκτός από τους διάφορους τρόπους παραπάνω, περιορίστε επίσης την έκθεση στον ήλιο στο δέρμα, επειδή οι υπεριώδεις ακτίνες μπορούν να πυροδοτήσουν την εμφάνιση νέων φυσαλίδων.
Επιπλοκές Πέμφιγα
Ανοιχτές φουσκάλες, ευαίσθητες σε βακτηριακή μόλυνση. Η λοίμωξη μπορεί να χαρακτηριστεί από πόνο και κάψιμο στο δέρμα, εκκένωση πρασινωπού ή κιτρινωπού πύου στις φουσκάλες και εκτεταμένη ερυθρότητα γύρω από τις φουσκάλες. Τα βακτήρια μπορούν να εξαπλωθούν στην κυκλοφορία του αίματος και να προκαλέσουν μια επικίνδυνη κατάσταση που ονομάζεται σήψη.
Άλλες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν από τη μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών και ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, και συγκεκριμένα:
- Διαταραχή της ανάπτυξης στα παιδιά.
- Ορμονικές διαταραχές.
- Οστεοπόρωση.
- Εμφανίζεται καρκίνος, όπως το λέμφωμα.