Αιμοχρωμάτωση έναείναι ασθένεια όταν τα επίπεδα σίδερο και στο σώμα υπερβολικό.Εάν δεν αντιμετωπιστεί, ο σίδηρος θα συσσωρευτεί στα όργανα του σώματοςκαι σκανδάλησοβαρή ασθένεια, σαν καρδιακή ανεπάρκεια.
Ο σίδηρος είναι ένα απαραίτητο μέταλλο για τον οργανισμό. Ένας από τους ρόλους του είναι να παράγει αιμοσφαιρίνη, η οποία είναι μια ουσία στα ερυθρά αιμοσφαίρια που λειτουργεί για να δεσμεύει και να μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα.
Ο σίδηρος λαμβάνεται από το σώμα από τα τρόφιμα που τρώμε. Ωστόσο, σε ασθενείς με αιμοχρωμάτωση, ο σίδηρος από τα τρόφιμα θα απορροφηθεί σε περίσσεια και δεν μπορεί να αποβληθεί από τον οργανισμό.
Αυτή η κατάσταση προκαλεί τη συσσώρευση σιδήρου στο συκώτι, την καρδιά, το πάγκρεας και τις αρθρώσεις. Εάν η συσσώρευση σιδήρου συμβαίνει συνεχώς, αυτά τα όργανα θα καταστραφούν.
Συμπτώματα Hemoκρωμάτωση
Η αιμοχρωμάτωση συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, γενικά σε ηλικιακό εύρος 30-50 ετών. Μόνο ένα μικρό ποσοστό των πασχόντων από αιμοχρωμάτωση έχουν εμφανίσει συμπτώματα στην ηλικία των 15-30 ετών.
Στις γυναίκες, η περίσσεια σιδήρου στο σώμα μπορεί να σπαταληθεί μέσω του εμμηνορροϊκού αίματος, επομένως τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας εμφανίζονται συνήθως μόνο μετά την εμμηνόπαυση.
Γενικά, τα συμπτώματα της αιμοχρωμάτωσης είναι:
- Αδύναμος
- Πόνος στις αρθρώσεις
- Στομαχόπονος
- Μειωμένη σεξουαλική ορμή
- Τριχόπτωση σώματος
- Γκρι χρώμα δέρματος
- Απώλεια βάρους
- σάστισμα
- ΧΤΥΠΟΣ καρδιας
Εάν συνεχιστεί μακροπρόθεσμα, τα άτομα με αιμοχρωμάτωση μπορεί να εμφανίσουν:
- Αρθρίτιδα
- Ανικανότητα
- Διαβήτης
- Κίρρωση
- Συγκοπή
Πότε ηρεύμα προς ρεokter
Ασθενείς με ορισμένες ασθένειες που απαιτούν μακροχρόνιες μεταγγίσεις αίματος, όπως η θαλασσαιμία, πρέπει να συμβουλευτούν γιατρό σχετικά με τον κίνδυνο αιμοχρωμάτωσης ως παρενέργεια των μακροχρόνιων μεταγγίσεων αίματος.
Συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν εμφανιστούν συμπτώματα αιμοχρωμάτωσης, ειδικά εάν έχετε μέλη της οικογένειας που πάσχουν από αιμοχρωμάτωση.
Εάν εσείς ή ο σύντροφός σας έχετε ένα μέλος της οικογένειας που πάσχει από αιμοχρωμάτωση, μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με την πιθανότητα εμφάνισης αυτής της ασθένειας στο παιδί σας. Εάν είναι απαραίτητο, πριν προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη. Μιλήστε επίσης με το γιατρό σας για το πώς να το αποτρέψετε.
Αιτίες αιμοχρωμάτωσης
Η κύρια αιτία της αιμοχρωμάτωσης είναι μια ανωμαλία ή μετάλλαξη στο γονίδιο που ρυθμίζει την απορρόφηση του σιδήρου από τον οργανισμό. Αυτή η γονιδιακή μετάλλαξη μπορεί να κληρονομηθεί και από τους δύο γονείς, παρόλο που οι γονείς δεν παρουσιάζουν συμπτώματα αιμοχρωμάτωσης.
Η αιμοχρωμάτωση μπορεί επίσης να προκληθεί από αυτοάνοσα νοσήματα, στα οποία ο σίδηρος συσσωρεύεται γρήγορα στο ήπαρ, ειδικά κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει πρόωρο θάνατο στα νεογνά.
Εκτός από την κληρονομικότητα και τα αυτοάνοσα νοσήματα, η αιμοχρωμάτωση μπορεί επίσης να προκληθεί από διάφορες άλλες καταστάσεις, όπως:
- Μακροχρόνιες μεταγγίσεις αίματος, για παράδειγμα, ασθενείς με θαλασσαιμία.
- Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια που βρίσκεται ήδη στο στάδιο της αιμοκάθαρσης.
- Χρόνια ηπατική νόσο, π.χ. ηπατίτιδα C ή λιπώδες ήπαρ.
Αιμοδιάγνωσηkrαυτόματο
Για να προσδιορίσει εάν ένα άτομο έχει αιμοχρωμάτωση, ο γιατρός θα ρωτήσει πρώτα τα συμπτώματα που έχει βιώσει και εάν υπάρχει οικογένεια του ασθενούς που πάσχει από αιμοχρωμάτωση. Μετά από αυτό, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση, ειδικά την κοιλιακή περιοχή, για να ανιχνεύσει πρήξιμο του ήπατος και της σπλήνας.
Εάν ο ασθενής είναι ύποπτος για αιμοχρωμάτωση, ο γιατρός θα πάρει δείγμα αίματος του ασθενούς. Μέσω μιας εξέτασης αίματος, ο γιατρός μπορεί να καθορίσει το επίπεδο σιδήρου στο αίμα.
Εάν το τεστ δείξει μη φυσιολογικά αποτελέσματα, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει γενετικές εξετάσεις για να ελέγξει για γονιδιακές μεταλλάξεις. Για να δει τον αντίκτυπο της αιμοχρωμάτωσης σε ορισμένα όργανα και να δει την πιθανότητα άλλων ασθενειών, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει εξετάσεις:
- Δοκιμή ηπατικής λειτουργίας
- Απεικόνιση με μαγνητική τομογραφία
- Δειγματοληψία ιστού από το ήπαρ (βιοψία ήπατος)
Εκτός από την εξέταση του ασθενούς, μπορεί να γίνει εξέταση και σε άλλα μέλη της οικογένειας που μπορεί επίσης να πάσχουν από αιμοχρωμάτωση, αλλά δεν έχουν ή δεν έχουν παρουσιάσει συμπτώματα.
H Θεραπείαemoκρωμάτωση
Η θεραπεία της αιμοχρωμάτωσης στοχεύει στην αποκατάσταση και διατήρηση των φυσιολογικών επιπέδων σιδήρου στο σώμα και στην πρόληψη της βλάβης οργάνων και των επιπλοκών λόγω συσσώρευσης σιδήρου. Μερικές ενέργειες που λαμβάνουν οι γιατροί για τη θεραπεία της αιμοχρωμάτωσης είναι:
Ρίχνοντας αίμα
Η διαδικασία αφαίρεσης αίματος ή φλεβοτομία γίνεται σαν αιμοδοσία. Το πόσο συχνά και πόσο αίμα αφαιρείται εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς και τη σοβαρότητα της αιμοχρωμάτωσης.
Μερικοί πάσχοντες υποβάλλονται αρχικά σε αυτή τη διαδικασία μία ή δύο φορές την εβδομάδα. Αφού το επίπεδο σιδήρου στο αίμα επανέλθει στο φυσιολογικό, η ούρηση γίνεται κάθε δύο ή τέσσερις μήνες.
Για να βοηθηθεί η διαδικασία επούλωσης, οι ασθενείς απαγορεύεται να καταναλώνουν τροφές ή ποτά που μπορούν να αυξήσουν τον σίδηρο στο σώμα, όπως βιταμίνη C, συμπληρώματα σιδήρου, αλκοολούχα ποτά και ωμά ψάρια και οστρακοειδή.
Δώσε οφάρμακο
Ο γιατρός θα δώσει φάρμακα με τη μορφή χαπιών ή ενέσεων, για να βοηθήσει στη δέσμευση και την απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου στο σώμα μέσω των ούρων ή των κοπράνων. Αυτό το φάρμακο ονομάζεται χηλική ένωση, ένα παράδειγμα είναι δεφεριπρόνη. Το φάρμακο χορηγείται εάν ο ασθενής έχει μια πάθηση που τον κάνει να μην μπορεί να υποβληθεί σε απόρριψη αίματος, για παράδειγμα πάσχει από θαλασσαιμία ή καρδιακή νόσο.
Επιπλοκές αιμοχρωμάτωσης
Η αιμοχρωμάτωση χωρίς θεραπεία μπορεί να προκαλέσει τη συσσώρευση σιδήρου σε πολλά όργανα του σώματος. Ως αποτέλεσμα, οι πάσχοντες μπορεί να εμφανίσουν μια σειρά από τις ακόλουθες ασθένειες:
- Αναπαραγωγικά προβλήματα, όπως ανικανότητα στους άνδρες και διαταραχές εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες.
- Βλάβη στο πάγκρεας, η οποία μπορεί να προκαλέσει διαβήτη.
- Κίρρωση ή σχηματισμός ουλώδους ιστού στο ήπαρ.
- Διαταραχές της καρδιάς, όπως αρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια.