Νόσος του Hirschsprung - Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Η νόσος του Hirschsprung είναι διατάραξη στο παχύ έντεροαιτία κόπρανα ή κόπρανα παγιδευμένα στα έντερα. Νόσος εκ γενετής που είναι αρκετά σπάνιο μπορώ με αποτέλεσμα το μωρό να μην αφόδευση (ΚΕΦΑΛΑΙΟ) από τη γέννηση.

Η νόσος του Hirschsprung προκαλείται από διαταραχή των νεύρων που ελέγχουν τις κινήσεις του εντέρου. Αυτό προκαλεί το παχύ έντερο να μην μπορεί να ωθήσει τα κόπρανα προς τα έξω, με αποτέλεσμα να συσσωρεύονται στο παχύ έντερο και το μωρό να μην μπορεί να αφοδεύσει.

Αν και γενικά μπορεί να είναι γνωστό από το νεογέννητο, τα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung μπορούν επίσης να εμφανιστούν μόνο αφού το παιδί μεγαλώσει, εάν η ανωμαλία είναι ήπια.

Αιτίες της νόσου του Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung εμφανίζεται όταν τα νεύρα στο παχύ έντερο δεν σχηματίζονται σωστά. Αυτό το νεύρο ελέγχει την κίνηση του παχέος εντέρου. Επομένως, εάν τα νεύρα του παχέος εντέρου δεν σχηματιστούν σωστά, το παχύ έντερο δεν μπορεί να ωθήσει τα κόπρανα προς τα έξω. Ως αποτέλεσμα, τα κόπρανα θα συσσωρευτούν στο παχύ έντερο.

Η ακριβής αιτία αυτού του νευρικού προβλήματος δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετές καταστάσεις που πιστεύεται ότι αυξάνουν τον κίνδυνο ατελούς σχηματισμού των νεύρων του παχέος εντέρου, όπως:

• ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ.
• Έχει ένα αδερφάκι που πάσχει από τη νόσο του Hirschsprung.
• Να έχετε γονείς, ιδιαίτερα μητέρες, που είχαν νόσο του Hirschsprung.
• Πάσχει από άλλα κληρονομικά νοσήματα, όπως π.χ Σύνδρομο Down και συγγενείς καρδιοπάθειες.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung έχει διαφορετικά συμπτώματα, ανάλογα με τη βαρύτητα. Τα συμπτώματα γενικά μπορούν να ανιχνευθούν από το νεογέννητο, όπου το μωρό δεν αφοδεύει (BAB) εντός 48 ωρών μετά τη γέννηση.

Εκτός από το ότι το μωρό δεν αφοδεύει, παρακάτω είναι άλλα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung στα νεογνά:

• Έμετος με καφέ ή πράσινο υγρό
• Διογκωμένο στομάχι
• Γκρινιάρης

Στην ήπια νόσο του Hirschsprung, νέα συμπτώματα εμφανίζονται όταν το παιδί είναι μεγαλύτερο. Τα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung σε μεγαλύτερα παιδιά περιλαμβάνουν:

• Εύκολο να νιώθεις κουρασμένος
• Το στομάχι είναι φουσκωμένο και φαίνεται διατεταμένο
• Δυσκοιλιότητα που εμφανίζεται μακροπρόθεσμα (χρόνια)
• Απώλεια όρεξης
• Δεν παίρνουν βάρος
• Διαταραγμένη ανάπτυξη και ανάπτυξη

Πότε να πάτε στο γιατρό

• Επικοινωνήστε αμέσως με τον παιδίατρο ή τον παιδίατρό σας, τον γαστροηπατολόγο, εάν το μωρό σας δεν αφοδεύσει εντός 48 ωρών μετά τη γέννηση. Όσον αφορά τα μεγαλύτερα παιδιά, συμβουλευτείτε αμέσως έναν παιδίατρο εάν εμφανιστούν τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω.
• Οι ασθενείς που λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή ή έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία της νόσου του Hirschsprung πρέπει επίσης να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις όπως προτείνουν οι γιατροί, ώστε η κατάστασή τους να μπορεί να παρακολουθείται συνεχώς.
• Εάν μετά τη χειρουργική επέμβαση, τα ράμματα αιμορραγούν ξανά ή υπάρχουν σημάδια μόλυνσης όπως πυρετός, πρησμένα ράμματα ή έκκριση πύου, επιστρέψτε αμέσως στον γιατρό.

Διάγνωση της νόσου του Hirschsprung

Ο παιδίατρος θα ρωτήσει για τα συμπτώματα που βιώνει το παιδί και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της ψηφιακής εξέτασης του ορθού. Εάν ένας ασθενής είναι ύποπτος για τη νόσο του Hirschsprung, ο γιατρός μπορεί να ζητήσει πρόσθετες εξετάσεις, όπως:

• Φωτογραφία ακτίνων Χn

  Οι ακτινογραφίες γίνονται για να δούμε την κατάσταση του παχέος εντέρου πιο καθαρά. Προηγουμένως, μια ειδική χρωστική από βάριο εισάγονταν στο έντερο μέσω ενός σωλήνα που εισήχθη από το ορθό.

• Δοκιμή μέτρηση της μυϊκής δύναμης του εντέρου

  Σε αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει ένα ειδικό όργανο με τη μορφή μπαλονιού και έναν αισθητήρα πίεσης για να ελέγξει τη λειτουργία του εντέρου.

• Βιοψία

  Ο γιατρός θα πάρει ένα δείγμα ιστού του παχέος εντέρου, το οποίο στη συνέχεια θα εξεταστεί στο μικροσκόπιο.

Θεραπεία της νόσου του Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια σοβαρή πάθηση που απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση, είτε λαπαροσκοπική είτε ανοιχτή. Οι ασθενείς των οποίων η κατάσταση είναι σταθερή συνήθως χρειάζονται μόνο μία επέμβαση, δηλαδή χειρουργική επέμβαση απόσυρσης του εντέρου.

Εάν η κατάσταση του ασθενούς είναι ασταθής ή όταν ο ασθενής είναι πρόωρο μωρό, έχει χαμηλό βάρος γέννησης ή είναι άρρωστος, συνήθως απαιτείται οστομία, για να μειωθεί ο κίνδυνος επιπλοκών.

διαδικασία απόσυρσης του εντέρουχειρουργική επέμβαση έλξης)

Σε αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός θα αφαιρέσει το εσωτερικό τμήμα του παχέος εντέρου που δεν τροφοδοτείται με νεύρα, στη συνέχεια θα αποσύρει και θα συνδέσει το υγιές έντερο απευθείας στο ορθό ή τον πρωκτό.

Διαδικασία στομίας

Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται σε 2 στάδια. Το πρώτο στάδιο είναι η κοπή του τμήματος του εντέρου του ασθενούς που είναι προβληματικό. Μετά την κοπή του εντέρου, ο γιατρός θα κατευθύνει το υγιές έντερο στο νέο άνοιγμα (στομία) που δημιουργείται στην κοιλιά. Η τρύπα είναι ένα υποκατάστατο του πρωκτού για τη διάθεση των κοπράνων. Αυτή η διαδικασία είναι επίσης γνωστή ως κολοστομία.

Στη συνέχεια, ο γιατρός θα συνδέσει μια ειδική σακούλα στη στομία. Η σακούλα θα κρατήσει τα κόπρανα. Όταν γεμίσει, το περιεχόμενο της τσάντας μπορεί να πεταχτεί.

Αφού η κατάσταση του ασθενούς σταθεροποιηθεί και το κόλον αρχίσει να αναρρώνει, μπορεί να πραγματοποιηθεί το δεύτερο στάδιο της διαδικασίας στομίας. Αυτό το δεύτερο στάδιο γίνεται για να κλείσει η τρύπα στο στομάχι και να συνδεθεί το υγιές έντερο με το ορθό ή τον πρωκτό.

Αφού υποβληθεί στη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής θα νοσηλευτεί για αρκετές ημέρες, ενώ θα του χορηγηθεί ενδοφλέβια στάγδην και θα χορηγηθεί παυσίπονα μέχρι να βελτιωθεί η κατάστασή του. Κατά τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας, το έντερο θα ανακάμψει σταδιακά μέχρι να μπορέσει να λειτουργήσει ξανά κανονικά.

Νωρίς στην περίοδο ανάρρωσης, τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να αισθανθούν πόνο όταν έχουν κένωση. Ενώ τα μικρότερα παιδιά, θα είναι ιδιότροπα κατά την αφόδευση. Επιπλέον, οι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίσουν δυσκοιλιότητα. Για την αντιμετώπιση της δυσκοιλιότητας, οι ασθενείς πρέπει:

• Λάβετε αρκετή πρόσληψη νερού

  Η επαρκής πρόσληψη νερού είναι χρήσιμη για να γίνουν τα κόπρανα πιο μαλακά, καλύπτοντας παράλληλα τις ανάγκες του οργανισμού σε υγρά.

• Τρώτε τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες

  Δώστε φρούτα και λαχανικά σε παιδιά που μπορούν ήδη να τα χωνέψουν. Εάν όχι, ρωτήστε τον παιδίατρό σας, ποιες τροφές μπορούν να χορηγηθούν στα παιδιά για τη θεραπεία της δυσκοιλιότητας.

• Πρόσκληση για παιχνίδι

  Η κίνηση του σώματος μπορεί να βοηθήσει στην εξομάλυνση του πεπτικού συστήματος και στη βελτίωση των κινήσεων του εντέρου.

• Λήψη καθαρτικών σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού

  Τα οφέλη και οι κίνδυνοι από τη χρήση καθαρτικών πρέπει πρώτα να συζητηθούν με τον παιδίατρό σας.

Επιπλοκές του ΠΝόσος Hirschsprung

Τα παιδιά με νόσο του Hirschsprung διατρέχουν υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν εντερικές λοιμώξεις.εντεροκολίτιδα), το οποίο μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Όχι μόνο από τη νόσο, η χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας μπορεί επίσης να προκαλέσει επιπλοκές. Οι επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν μετά την επέμβαση ενός ασθενούς περιλαμβάνουν:

• Η εμφάνιση μιας μικρής τρύπας ή ρήξης στο έντερο
• Ακράτεια κοπράνων
• Υποσιτισμός και αφυδάτωση
• Megacolon