Πορφύρα Henoch-Schonlein (HSP) ή αγγειίτιδα ανοσοσφαιρίνης Α (IgAV). είναι φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα, τις αρθρώσεις, τα έντερα και τα νεφρά. Αυτή η διαταραχή μπορεί προκαλούν συμπτώματα κόκκινο ή μωβ εξάνθημα (πορφύρα) στο δέρμα στην περιοχή των κάτω ποδιών ή των γλουτών.
Το HSP είναι αρκετά σπάνιο. Αυτή η κατάσταση αντιμετωπίζεται γενικά από παιδιά κάτω των 11 ετών. Το HSP δεν είναι μεταδοτικό και δεν λειτουργεί σε οικογένειες. Τα περισσότερα άτομα με HSP αναρρώνουν μέσα σε λίγες εβδομάδες.
Αιτίες Henoch-Schonlein Purpura
Η πορφύρα Henoch-Schonlein ή η αγγειίτιδα της ανοσοσφαιρίνης Α (IgAV) είναι μια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων που εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά, ειδικά σε άτομα ηλικίας 2-11 ετών ή σε άνδρες.
Η ακριβής αιτία της πορφύρας Henoch-Schonlein (HSP) δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, η αγγειακή φλεγμονή στο HSP πιστεύεται ότι σχετίζεται στενά με μια ανώμαλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος στη μόλυνση.
Αυτή η ανώμαλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος θα προκαλέσει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Στη συνέχεια θα υπάρξει αιμορραγία και η εμφάνιση ενός κόκκινου ή μωβ εξανθήματος (πορφύρα) στο δέρμα.
Σε πολλές περιπτώσεις, η HSP εμφανίζεται αφού ο πάσχων έχει λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Επιπλέον, αυτή η κατάσταση έχει επίσης συσχετιστεί με ανεμοβλογιά, ιλαρά, ηπατίτιδα, εμβολιασμούς, τσιμπήματα εντόμων, χρήση ναρκωτικών ή έκθεση σε χαμηλές θερμοκρασίες.
Συμπτώματα της πορφύρας Henoch-Schonlein
Τα κύρια συμπτώματα της HSP είναι η εμφάνιση κόκκινου ή μωβ εξανθήματος στο δέρμα (πορφύρα), φλεγμονή και πρήξιμο των αρθρώσεων (αρθρίτιδα), διαταραχές του πεπτικού συστήματος και διαταραχές των νεφρών.
Ακολουθεί μια ανάλυση των συμπτωμάτων και των παραπόνων που μπορεί να εμφανιστούν όταν κάποιος έχει HSP:
- Ένα κόκκινο ή μωβ δερματικό εξάνθημα (πορφύρα) που εμφανίζεται συχνότερα στα χέρια και τα πόδια
- Πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις
- Κοιλιακό άλγος ή κράμπες
- Ναυτία ή έμετος
- Αιματηρή αφόδευση (ΚΕΦΑΛΑΙΟ)
- Διάρροια ή δυσκοιλιότητα
- Μειωμένη όρεξη
- Αιματηρά ούρα
- Πονοκέφαλο
- Πυρετός
- Ανεξήγητη κόπωση
Πότε να πάτε στο γιατρό
Ελέγξτε με το γιατρό σας εάν έχετε κάποιο από τα συμπτώματα ή παράπονα που αναφέρονται παραπάνω. Επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό εάν εμφανίσετε εξάνθημα στο δέρμα που συνοδεύεται από πόνο στις αρθρώσεις και πρήξιμο, καθώς και πόνο στην κοιλιά.
Επειδή η HSP μπορεί να υποτροπιάσει, οι πάσχοντες από HSP πρέπει να συνεχίσουν να κάνουν τακτικές εξετάσεις με το γιατρό, παρόλο που έχουν αναρρώσει. Πρέπει επίσης να γίνει εξέταση στον γιατρό εάν επανεμφανιστούν παράπονα HSP.
Διάγνωση της Πορφύρας Henoch-Schonlein
Για τη διάγνωση της πορφύρας Henoch-Schonlein (HSP), ο γιατρός θα κάνει ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματα που αντιμετωπίζετε και, στη συνέχεια, θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση για να αναζητήσει πορφυρώδη δερματικά εξανθήματα, οίδημα στις αρθρώσεις και στομαχικές διαταραχές.
Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να καθορίσει τη σοβαρότητα της νόσου, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει επίσης τις ακόλουθες έρευνες:
- Εξέταση ούρων, για τον προσδιορισμό της παρουσίας ή απουσίας πρωτεΐνης και αίματος στα ούρα
- Εξέταση κοπράνων, για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει αίμα στα κόπρανα
- Εξετάσεις αίματος, για την ανίχνευση σημείων μόλυνσης και την αξιολόγηση της νεφρικής λειτουργίας
- Υπερηχογράφημα της κοιλιάς και των νεφρών, για να δείτε την κατάσταση του πεπτικού συστήματος και των νεφρών, συμπεριλαμβανομένης της αναγνώρισης της αιτίας του κοιλιακού πόνου και της παρουσίας ή απουσίας επιπλοκών, όπως αιμορραγία στα έντερα
- Βιοψίες δέρματος και νεφρού, για την ανίχνευση συσσώρευσης πρωτεΐνης ανοσοσφαιρίνης Α (IgA)
Θεραπεία πορφύρας Henoch-Schonlein
Τα παράπονα που αντιμετωπίζουν ασθενείς με πορφύρα Henoch-Schonlein (HSP) συνήθως υποχωρούν και υποχωρούν από μόνα τους μετά από 6-8 εβδομάδες. Επομένως, οι γιατροί θα συμβουλεύουν μόνο τους ασθενείς να ξεκουράζονται, να πίνουν αρκετό νερό και να παίρνουν φάρμακα για τον πόνο.
Μερικοί τύποι φαρμάκων που μπορούν να χορηγηθούν από τους γιατρούς για την ανακούφιση από παράπονα και συμπτώματα HSP είναι:
- Αντιπυρετικά-αναλγητικά φάρμακα, όπως παρακεταμόλη και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, για την ανακούφιση από τον πυρετό και τον πόνο στις αρθρώσεις
- Κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, για την ανακούφιση από τον πόνο στο στομάχι και την αρθρίτιδα
Αν και υποχωρεί από μόνο του, το HSP μπορεί να επανέλθει. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο, τα άτομα με HSP συνιστάται να παρακολουθούν τον γιατρό και να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις ούρων και αίματος. Στόχος είναι η αξιολόγηση της νεφρικής λειτουργίας και η παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς. Η εξέταση θα πραγματοποιηθεί για 6-12 μήνες και μπορεί να διακοπεί εάν δεν εντοπιστούν προβλήματα.
Εάν η εμπειρία του HSP είναι αρκετά σοβαρή ή έχει προκαλέσει επιπλοκές, ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί να νοσηλευτεί. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη εάν η HSP έχει οδηγήσει σε αναδίπλωση των εντέρων (εγκολεασμός) ή ρήξη.
ΕπιπλοκέςHenoch-Schonlein Purpura
Αν και αρκετά σπάνια, η πορφύρα Henoch-Schonlein (HSP) μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες επιπλοκές:
- Διαταραχές των νεφρών
- Αιμορραγία στα έντερα
- Ορχίτιδα
- Εγκολεασμός
Αν και σπάνιο, το HSP μπορεί επίσης να προκαλέσει επιπλοκές όπως επιληπτικές κρίσεις, αιμορραγία στους πνεύμονες και καρδιακές προσβολές.
Πρόληψη της πορφύρας Henoch-Schonlein
Η πορφύρα Henoch-Schonlein (HSP) δεν μπορεί να προληφθεί. Αυτό που μπορεί να γίνει για να μειωθεί ο κίνδυνος αυτής της πάθησης είναι η πρόληψη ιογενών και βακτηριακών λοιμώξεων. Ένα από αυτά είναι η εφαρμογή ενός καθαρού και υγιεινού τρόπου ζωής. Επιπλέον, αποφύγετε τη χρήση φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος.