ITP (Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα) - Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα ή ITP είναι μια ασθένεια που προκαλεί το σώμα σε μώλωπες ή αιμορραγία εύκολα, λόγω του μικρού αριθμού αιμοπεταλιακών κυττάρων.

Το ITP μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά και ενήλικες. Αυτή η κατάσταση δεν είναι μεταδοτική, επομένως η άμεση αλληλεπίδραση με τους πάσχοντες δεν προκαλεί μόλυνση ενός ατόμου.

Τα αιμοπεταλιακά κύτταρα ή αιμοπετάλια είναι κύτταρα του αίματος που παίζουν ρόλο στη διαδικασία πήξης του αίματος για να σταματήσουν την αιμορραγία. Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι χαμηλός, ένα άτομο θα μελανιάσει ή θα αιμορραγήσει εύκολα.

Αιτίες ITP

Η αιτία της ITP δεν είναι γνωστή με βεβαιότητα μέχρι τώρα. Ωστόσο, η κύρια ύποπτη αιτία της ITP είναι μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος που ονομάζεται αυτοάνοση νόσο.

Σε ασθενείς με ITP, το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται τα αιμοπετάλια ως επικίνδυνα ξένα αντικείμενα, έτσι σχηματίζονται αντισώματα για να επιτεθούν στα αιμοπετάλια. Αυτό προκαλεί μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Επιπλέον, τα ακόλουθα πράγματα μπορούν επίσης να προκαλέσουν την εμφάνιση του ITP:

• Ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη, γενικά στα παιδιά.
• Εμβολιασμός.
• Έκθεση σε τοξίνες ή επιβλαβείς χημικές ουσίες, όπως εντομοκτόνα.
• Άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο λύκος.
• Χημειοθεραπεία.

Συμπτώματα ITP

Τα κύρια συμπτώματα του ITP είναι η εμφάνιση κόκκινων εξανθημάτων ή μώλωπες σε διάφορα σημεία του σώματος και αιμορραγία που είναι δύσκολο να σταματήσει όταν τραυματιστεί. Επιπλέον, υπάρχουν πολλά άλλα πρόσθετα σημεία και συμπτώματα που προκαλούνται από το ITP, και συγκεκριμένα:

• Υπερβολική κόπωση.
• Ρινορραγία.
• Κηλίδες αίματος στα ούρα ή στα κόπρανα.
• Αιμορραγία ούλων, ειδικά μετά από οδοντιατρική θεραπεία.
• Υπερβολική αιμορραγία κατά την έμμηνο ρύση.

Στα παιδιά, το ITP μερικές φορές δεν προκαλεί συμπτώματα. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, είναι συνήθως ήπια και διαρκούν λιγότερο από 6 μήνες (οξεία). Ωστόσο, τα συμπτώματα ITP μπορεί επίσης να διαρκέσουν περισσότερο από 6 μήνες (χρόνια), κάτι που εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες.

Πότε να πάτε στο γιατρό

Το ITP χαρακτηρίζεται από αιμορραγία, η οποία μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν εμφανίζετε συχνή αιμορραγία, όπως ρινορραγία, αιμορραγία ούλων ή μώλωπες, ειδικά εάν η αιμορραγία εμφανίζεται αυθόρμητα ή χωρίς τραυματισμό.

Τα άτομα με ITP πρέπει να είναι προσεκτικά κατά την εκτέλεση δραστηριοτήτων, ειδικά δραστηριότητες που περιλαμβάνουν σωματική επαφή και κινδυνεύουν να προκαλέσουν τραυματισμό ή τραυματισμό, όπως το να παίζουν ποδόσφαιρο. Εάν έχετε τραυματισμό, προσπαθήστε να σταματήσετε την αιμορραγία ασκώντας πίεση στην περιοχή που αιμορραγεί.

Εάν η αιμορραγία δεν σταματήσει, πηγαίνετε αμέσως στο τμήμα επειγόντων περιστατικών (IGD) στο πλησιέστερο νοσοκομείο για να λάβετε ιατρική βοήθεια.

Διάγνωση ITP

Ο γιατρός θα εξετάσει όλα τα μέρη του σώματος του ασθενούς για μώλωπες ή αιμορραγία. Εάν υπάρχει αιμορραγία από το τραύμα, ο γιατρός θα εξετάσει την κατάσταση του τραύματος και θα το αντιμετωπίσει αμέσως.

Στη συνέχεια, ο γιατρός θα κάνει μια εξέταση αίματος για να δει τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 150.000-400.000 ανά μικρολίτρο. Οι ασθενείς με ITP έχουν αιμοπετάλια κάτω από τις φυσιολογικές τιμές. Όσο χαμηλότερα είναι τα αιμοπετάλια, ο κίνδυνος αιμορραγίας θα αυξηθεί.

Δεν υπάρχει καμία εξέταση που να μπορεί να επιβεβαιώσει το ITP, επομένως ο γιατρός θα αναζητήσει και θα αποκλείσει άλλες πιθανές αιτίες που μπορεί να οδηγήσουν σε αιμορραγία και χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Οι έλεγχοι που μπορούν να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Δοκιμή ηπατικής λειτουργίας
• Έλεγχος νεφρικής λειτουργίας
• Αναρρόφηση μυελού των οστών

Θεραπεία ITP

Ο γιατρός θα αξιολογήσει πόσο σοβαρό ITP βιώνει ο ασθενής. Η βαρύτητα φαίνεται από τα συμπτώματα που εμφανίζονται και τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Στην ήπια ITP, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία, αλλά ο γιατρός θα εξακολουθεί να παρακολουθεί και να ελέγχει τακτικά τα αιμοπετάλια για να αποτρέψει την αιμορραγία.

Εν τω μεταξύ, σε πιο σοβαρή ITP, ο γιατρός θα παράσχει θεραπεία για να μην πέσει ο αριθμός των αιμοπεταλίων, έτσι ώστε να μην εμφανιστεί αιμορραγία. Ο χειρισμός ITP μπορεί να παρέχεται με τη μορφή:

Φάρμακα

• Κορτικοστεροειδή

  Τα κορτικοστεροειδή λειτουργούν για να καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα και τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Ο γιατρός θα δώσει οδηγίες στον ασθενή να σταματήσει να παίρνει αυτό το φάρμακο, εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων έχει επανέλθει στο φυσιολογικό.

• Eltrombopag

  Αυτός ο τύπος φαρμάκου χρησιμοποιείται για να βοηθήσει τον μυελό των οστών να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια.

• Rituximab

  Rituximab χρησιμεύει για την ανακούφιση της απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος που προκαλεί την καταστροφή των αιμοπεταλίων.

• Ενδοφλέβια ανοσίαοσφαιρίνη (IVIσολ)

  Το IVIg είναι ένα φάρμακο που χορηγείται για να αυξήσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων όταν άλλα φάρμακα δεν είναι πλέον αποτελεσματικά στη θεραπεία της ITP. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται επίσης για την αύξηση του αριθμού αίματος όταν ένας ασθενής αιμορραγεί πριν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση.

Λειτουργία

Εάν το ITP είναι σοβαρό και η φαρμακευτική αγωγή δεν είναι πλέον αποτελεσματική για τη θεραπεία των συμπτωμάτων που εμφανίζονται, ο γιατρός θα κάνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα ή σπληνεκτομή.

Η διαδικασία σπληνεκτομής στοχεύει στην πρόληψη της καταστροφής των αιμοπεταλίων στο όργανο της σπλήνας. Ωστόσο, αυτή η χειρουργική επέμβαση εκτελείται σπάνια λόγω του κινδύνου μόλυνσης.

Επιπλοκές ITP

Οι επιπλοκές του ITP που μπορεί να εμφανιστούν οφείλονται σε αιμορραγία, τόσο στον πεπτικό σωλήνα όσο και σε άλλα όργανα του σώματος. Η αιμορραγία που εμφανίζεται στον εγκέφαλο μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή, αλλά αυτή η κατάσταση είναι πολύ σπάνια.

Η χρήση κορτικοστεροειδών είναι αρκετά αποτελεσματική στη θεραπεία της ITP. Ακόμα κι έτσι, αυτό το φάρμακο έχει τη δυνατότητα να προκαλέσει παρενέργειες εάν ληφθεί μακροπρόθεσμα. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που μπορεί να εμφανιστούν είναι:

• Καταρράκτης
• Οστεοπόρωση
• Διαβήτης
• Απώλεια μυϊκής μάζας

Η χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης βακτηριακών λοιμώξεων, επειδή ο σπλήνας παίζει ρόλο στην καταπολέμηση της λοίμωξης.

Οι ασθενείς με ITP που είναι έγκυες μπορούν να υποβληθούν σε φυσιολογική εγκυμοσύνη και τον τοκετό. Ωστόσο, συμβουλευτείτε τον μαιευτήρα σας σχετικά με τα πράγματα που πρέπει να κάνετε και να αποφεύγετε, τόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όσο και του τοκετού.

Λάβετε υπόψη ότι τα μωρά που γεννιούνται από πάσχοντες από ITP έχουν τη δυνατότητα να έχουν χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Εάν συμβεί αυτό, ο παιδίατρος θα πραγματοποιήσει εντατική επίβλεψη του μωρού για αρκετές ημέρες.

Υπό κανονικές συνθήκες, ο αριθμός των αιμοπεταλίων του μωρού θα μειωθεί πριν τελικά αυξηθεί ξανά. Ωστόσο, εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων του μωρού δεν αυξηθεί για αρκετές ημέρες, ο γιατρός θα παράσχει θεραπεία για να επιταχύνει την αύξηση των αιμοπεταλίων.

Πρόληψη ITP

Αν και το ίδιο το ITP δεν μπορεί να προληφθεί, υπάρχουν βήματα που μπορούν να ληφθούν για την πρόληψη της αιμορραγίας, και συγκεκριμένα:

• Προστατέψτε τον εαυτό σας από πράγματα που μπορεί να προκαλέσουν τραυματισμό.
• Συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με φάρμακα που είναι ασφαλή για εσάς να καταναλώνετε. Οι γιατροί θα απαγορεύσουν τη χρήση φαρμάκων που μπορούν να επηρεάσουν τα επίπεδα των αιμοπεταλίων και να αυξήσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας, όπως η ασπιρίνη ή η ιβουπροφαίνη.
• Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα λοίμωξης, για παράδειγμα, αυτό είναι σημαντικό εάν έχετε ITP ή έχετε αφαιρέσει τη σπλήνα σας.